C9
نام اختصاری: C9
سایر نام ها: C9 Functional complement/ C9 Complement Component, Serum
نوع نمونه قابل اندازه گیری: سرم
حجم نمونه مورد نیاز: 1 ml
شرایط نمونه گیری: ترجیحا بیمار ناشتا باشد.
بلافاصله بعد از نمونه گیری لوله حاوی نمونه بر روی یخ مرطوب قرار گیرد.
سانترفیوز و جداسازی سرم در کوتاهترین زمان ممکن جدا گشته و بلافاصله نمونه فریز گردد.
نمونه های لخته و شدیدا لیپمیک مناسب نیستند.
توضیحات:
سیستم کمپلمان شامل 30 جزء پروتئینی است که بیشترین غلظت آنها در پلاسما است. این سیستم در ایمنی ذاتی و در دفاع بر علیه عوامل میکروبی نقش دارد و با تشکیل کمپلکس حمله بر غشاء باعث نابودی میکروبها میگردد. در این فرآیند تعدادی از اجزاء کمپلمان بروز مینمایند که باعث افزایش نفوذپذیری عروق، کموتاکسی و اپسونیزاسیون میگردند. اجزاء کمپلمان در پلاسما به صورت اشکال غیرفعال هستند و از C1 تا C9 شمارهگذاری شدهاند. اگرچه به جزئیات وقایع مولکولی طی فعال شدن آبشار کمپلمان پرداخته نمیشود، اما در اینجا مروری مختصر بر خصوصیات ویژه آن صورت میگیرد. حیاتیترین مرحله در شروع اعمال زیستی کمپلمان، فعال شدن جزء سوم یعنی C3 است. شکستن C3 میتواند از مسیر کلاسیک صورت گیرد که به تثبیت C1 به آنتیبادی IgM یا IgG متصل به آنتیژن می انجامد و یا از مسیر فرعی انجام میپذیرد که با سطوح میکروبی )مثل اندوتوکسینها(، ایمونوگلوبولین های مجتمع، پلیساکاریدهای پیچیده، زهرمار کبری و مانند آن شروع میشود. در مسیر فرعی مجموعه مجزایی از اجزاء سرمی بنام دستگاه پروپردین (شامل پروپردین P، فاکتور B و ( D شرکت دارند. علاوه بر این، کولکتینها به پروتئینهای حاوی کربوهیدرات موجود بر سطح باکتریها و ویروسها متصل شده و کمپلمان را از طریق اجزاء مسیر کلاسیک فعال میکنند. بدون توجه به این که کدام مسیر فعال شده باشد، C3 کانورتاز C3 (C Convertase) را به دو جزء مهم (C3a) و (C3b) میشکند. سپس C3b به اجزاء از قبل ساخته شده متصل میشود تا C5 کانورتاز را بسازد که با C5 وارد واکنش شده و C5a رها میگردد و متعاقبا ساختن MAC(Membrane Attack Complex)شروع میشود. کمپلکسMAC (C5, C6, C7, C8, C9 ) با اتصال هیدروفوبیک اولیه به چربی دو لایه سلولهای هدف و در نهایت با ایجاد کانالهای سراسر غشایی استوانهای آنها را تخریب میکند. بیماران مبتلا به کمبود اجزای پایانی کمپلمان (C5، C6، C7، C8 و C9) قادر تشکیل MAC نبوده ( به جز کمبود C9) و ممکن است مستعد ابتلا به عفونت باکتریایی از جمله نایسریایی گردند. در کمبود یا فقدان جز ء C9 فعالیت لیتیک کمپلکس MAC کاهش می یابد. با این وجود در خیلی از موارد کمبود، بیماران بدون علائم بالینی می باشند. کمبود جزء C9 در تقریباً 1% جمعیت کشور ژاپن گزارش گردیده است. اعمال زیستی دستگاه کمپلمان به دو دسته عمومی تقسیم میشود: تخریب سلولها توسط MAC و اثرات بیولوژیک قطعات پروتئولیتیک کمپلمان که شامل فرآیندهای عروقی، اتصال لکوسیتی، کموتاکسی و فعال شدن آنها و فاگوسیتوز میباشند.
عدم وجود و یا کاهش سطح فعالیت عملکردی C9 در حضور مقادیر نرمال آنتی ژن C9 می بایست با نمونه جدید سرم بیمار تکرار گردد تا مشخص شود غیر فعال شدن (C9 inactivation) ناشی از انتقال نادرست نمونه نبوده است.
جهت غربالگری بیماران مشکوک به اختلال در مسیر کمپلمان می بایست ابتدا فعالیت توتال اجزای کمپلمان (Complement, Total, Serum) یا CH50 (Complement Hemolytic 50) را مورد بررسی قرار داد و در صورت کمبود یا کاهش آن، به بررسی اجزای کمپلمان به صورت مجزا پرداخت. یک کمبود در هر یک از اجزاء کمپلمان منجر به کمبود یا کاهش در میزان توتال کمپلمان خواهد گردید.
افراد با کمبود جزء C9 مستعد ابتدا به عفونت های باکتریایی بویژه عفونت های نایسرایی می گردند.
آنالیز سطوح C3 و C4 برای تفسیر نتایج مورد نیاز است.
نظرات (0)
پیام بگذارید