• آزمایشگاه پاتوبیولوژی ارمیا
  • 0 نظر

C9

نام اختصاری:  C9
سایر نام ها:  C9 Functional complement/ C9 Complement Component, Serum
نوع نمونه قابل اندازه گیری: سرم
حجم نمونه مورد نیاز:  1 ml
شرایط نمونه گیری:  ترجیحا بیمار ناشتا باشد.

  •  بلافاصله بعد از نمونه گیری لوله حاوی نمونه بر روی یخ مرطوب قرار گیرد.
  • سانترفیوز و جداسازی سرم در کوتاهترین زمان ممکن جدا گشته و بلافاصله نمونه فریز گردد.
  • نمونه های لخته و شدیدا لیپمیک مناسب نیستند. توضیحات:  سیستم کمپلمان شامل 30 جزء پروتئینی است که بیشترین غلظت آنها در پلاسما است. این سیستم در ایمنی ذاتی و در دفاع بر علیه عوامل میکروبی نقش دارد و با تشکیل کمپلکس حمله بر غشاء باعث نابودی میکروب‏ها می‏گردد. در این فرآیند تعدادی از اجزاء کمپلمان بروز می‏نمایند که باعث افزایش نفوذپذیری عروق، کموتاکسی و اپسونیزاسیون می‏گردند. اجزاء کمپلمان در پلاسما به صورت اشکال غیرفعال هستند و از C1 تا C9 شماره‏گذاری شده‏اند. اگرچه به جزئیات وقایع مولکولی طی فعال شدن آبشار کمپلمان پرداخته نمی‏شود، اما در اینجا مروری مختصر بر خصوصیات ویژه آن صورت می‏گیرد. حیاتی‏ترین مرحله در شروع اعمال زیستی کمپلمان، فعال شدن جزء سوم یعنی C3 است. شکستن C3 می‏تواند از مسیر کلاسیک صورت گیرد که به تثبیت C1 به آنتی‏بادی IgM یا IgG متصل به آنتی‏‎ژن می انجامد و یا از مسیر فرعی انجام می‏پذیرد که با سطوح میکروبی )مثل اندوتوکسین‏ها(، ایمونوگلوبولین های مجتمع، پلی‏ساکاریدهای پیچیده، زهرمار کبری و مانند آن شروع می‏شود. در مسیر فرعی مجموعه مجزایی از اجزاء سرمی بنام دستگاه پروپردین (شامل پروپردین P، فاکتور B و ( D شرکت دارند. علاوه بر این، کولکتین‏ها به پروتئین‏های حاوی کربوهیدرات موجود بر سطح باکتری‏ها و ویروس‏ها متصل شده و کمپلمان را از طریق اجزاء مسیر کلاسیک فعال می‏کنند. بدون توجه به این که کدام مسیر فعال شده باشد،  C3 کانورتاز C3 (C Convertase) را به دو جزء مهم (C3a) و (C3b) می‏شکند. سپس C3b به اجزاء از قبل ساخته شده متصل می‏شود تا C5 کانورتاز را بسازد که با C5 وارد واکنش شده و C5a رها می‏گردد و متعاقبا ساختن MAC(Membrane Attack Complex)شروع می‏شود. کمپلکسMAC  (C5, C6, C7, C8, C9 )  با اتصال هیدروفوبیک اولیه به چربی دو لایه سلول‏های هدف و در نهایت با ایجاد کانال‏های سراسر غشایی استوانه‏ای آنها را تخریب می‏کند. بیماران مبتلا به کمبود اجزای پایانی کمپلمان (C5، C6، C7، C8 و  C9) قادر تشکیل MAC نبوده ( به جز کمبود C9) و ممکن است مستعد  ابتلا به عفونت باکتریایی از جمله نایسریایی گردند. در کمبود یا فقدان جز ء   C9 فعالیت لیتیک کمپلکس MAC کاهش می یابد. با این وجود در خیلی از موارد کمبود، بیماران بدون علائم بالینی می باشند. کمبود جزء C9 در تقریباً 1% جمعیت کشور ژاپن گزارش گردیده است. اعمال زیستی دستگاه کمپلمان به دو دسته عمومی تقسیم می‏شود: تخریب سلول‏ها توسط MAC و اثرات بیولوژیک قطعات پروتئولیتیک کمپلمان که شامل فرآیندهای عروقی، اتصال لکوسیتی، کموتاکسی و فعال شدن آنها و فاگوسیتوز می‏باشند.    
    عدم وجود و یا کاهش سطح فعالیت عملکردی C9 در حضور مقادیر نرمال آنتی ژن C9 می بایست با نمونه جدید سرم بیمار تکرار گردد تا مشخص شود  غیر فعال شدن (C9 inactivation) ناشی از انتقال نادرست نمونه نبوده است.
  • جهت غربالگری بیماران مشکوک به اختلال در مسیر کمپلمان می بایست ابتدا فعالیت توتال اجزای کمپلمان (Complement, Total, Serum)  یا CH50 (Complement Hemolytic 50) را مورد بررسی قرار داد و در صورت کمبود یا کاهش آن، به بررسی اجزای کمپلمان به صورت مجزا پرداخت. یک کمبود در هر یک از اجزاء کمپلمان منجر به کمبود یا کاهش در میزان توتال کمپلمان خواهد گردید.
  • افراد با کمبود جزء C9 مستعد ابتدا به عفونت های باکتریایی بویژه عفونت های نایسرایی می گردند.
  • آنالیز سطوح C3 و C4 برای تفسیر نتایج مورد نیاز است.

  • نظرات (0)

    پیام بگذارید